Paralisia Bulbar Progressiva (PBP)

A ELA Bulbar é caracterizada pela lesão do neurônio motor inferior dos nervos cranianos que afetam a região bulbar. Disartria e disfagia são os sintomas predominantes, acompanhando-se de fraqueza, atrofia e fasciculações de língua. Além disso, a deglutição torna-se difícil, aumentando o risco de engasgo e acúmulo de saliva. Envolvimento da musculatura do pescoço pode ser encontrado.
A morte ocorre geralmente dentro de dois a cinco anos, sendo que 20% dos pacientes sobrevivem seis anos.
Um fisioterapeuta respiratório é de grande auxílio para determinar quando técnicas de ventilação não-invasivas serão necessárias devido aos sintomas pulmonares e em dar assistência e cuidados a longo prazo aos pacientes que escolherem tornar-se dependentes de ventilação controlada.
Esta enfermidade não compromete as funções cerebrais, o que torna a evolução mais dolorosa para o paciente e os acompanhantes.
Hoje com cuidados especiais, com traqueotomia e ventilação controlada há casos com mais de 25 anos de evolução.