Pacientes com ELA estão sujeitas às quedas

A maior incidência de quedas ocorre devido à mobilidade reduzida ou cansaço. Por isso, algumas precauções devem ser tomadas.
As causas mais comuns de quedas são a perdas do equilíbrio, tropeções e escorregões e podem resultar em contusões, fraturas, lacerações ou traumas cranianos. Embora muitas quedas não resultem em nenhum dano físico, cair, ainda que uma vez, pode resultar em que algumas pessoas passam a ter um medo intenso de participar de quaisquer atividades, incluindo sair de casa. Embora nem todas as quedas possam ser prevenidas, existem muitos modos de eliminar os incidentes, seja para manter o equilíbrio ou para evitar tropeções.
Se você tiver dificuldade de andar, solicite a avaliação de um fisioterapeuta para que indique um andador e aprenda a usar o equipamento adequadamente. Não tenha vergonha de usar uma cadeira de rodas, se ela estiver indicada.
Trave sempre as rodas da cadeira de rodas, camas com rodas e cadeira higiênica com rodas, quando se levantar ou sentar-se.
Quando se levantar da cama, sente-se durante uns 3 minutos, antes de levantar e fique em pé durante um momento, antes de andar.
Coloque barras de suporte resistentes próximas dos vasos sanitários e chuveiros ou banheiras. Não se apóie nos suportes de toalha.
Para sentar-se e levantar-se de uma cadeira higiênica com segurança, use uma cadeira higiênica elevada.
Quando tomar banho, sente-se em uma cadeira de banho com encosto e braços, use o chuveiro manual (chuveirinho).
Não suba em escadas, dessas de encostar na parede, bancos ou outras plataformas. Peça auxílio, se você necessitar pegar objetos fora do alcance.
Descubra modos de tornar sua casa acessível. Organize os móveis em cada cômodo, para permitir um padrão de tráfego seguro. Se você tiver uma casa de dois andares, considere a possibilidade de viver no primeiro andar.
Instale rampas não-escorregadias sobre os degraus.
Instale corrimãos resistentes em todas as escadas e rampas. Remova os obstáculos dos locais em que andar, como tapetes soltos, mesinhas e fios de telefone.

Fadiga na ELA

Embora o processo de desenvolvimento daELA seja imprevisível, a fadiga é um resultado previsível, proveniente da fraqueza muscular e espasticidade. Para o paciente com ELA, a fadiga pode variar de um cansaço leve à exaustão extrema. Mas os sintomas podem ser minimizados se você souber identificar os sinais de cansaço, conhecer os fatores que agravam os sintomas e aprender a conservar energia.
Sinais de cansaço decorrentes daELA, movimentos do corpo mais lentos, respostas de fala mais lentas, volume de voz mais baixo, dispnéia, irritabilidade, ansiedade, preferência aumentada por estar só e desinteresse pela tomada de decisão para os planos diários.
Os fatores físicos que agravam a fadiga vão desde a existência de um ambiente doméstico de difícil acesso, que possua escadas e longas distâncias entre os quartos, até imobilidade, esforço excessivo, distúrbios do sono, dor, perda de peso excessiva, desnutrição protéica, debilidade respiratória, tempo muito quente ou muito frio, certos medicamentos (como tranqüilizantes, sedativos, analgésicos, anti-histamínicos, relaxantes musculares).
Os fatores emocionais que agravam a fadiga seriam estresse, ansiedade, desesperança, a falta de disponibilidade de pessoas quando se necessita de ajuda, falta de recursos financeiros para satisfazer às necessidades ou para facilitar a vida.

Traqueostomia

A ventilação por traqueostomia é usada habitualmente para o suporte a longo prazo, particularmente quando existe um comprometimento bulbar. Com a implementação da assistência eficaz, evitando-se ou revertendo às complicações, os usuários de ventilação por traqueostomia podem viver muitos meses ou anos.
Traqueostomia é o estabelecimento de um orifício artificial na traquéia, abaixo da laringe. Na abertura, é colocada uma cânula, que permite uma comunicação entre a traquéia e a região do pescoço.
O procedimento da traqueostomia é simples. O pescoço do paciente é limpo e coberto e logo são feitas incisões para expor os anéis cartilaginosos que formam a parede externa da traquéia. Posteriormente, o cirurgião corta dois desses anéis e insere uma cânula no orifício.

O paciente que faz a traqueostomia se tornará dependente dos outros?
Não. A pessoa traqueostomizada pode se cuidar sozinha, pois a traqueostomia e a cânula não interferem no dia-a-dia. Para aprender a mexer na traqueostomia e na cânula, basta um treinamento simples com a equipe de enfermagem no hospital ou do seu fisioterapeuta respiratório.
No momento da alta hospitalar, você deverá receber orientações apenas quanto ao manuseio e limpeza da subcânula. O paciente e seu familiar deverão receber instruções sobre como colocar a cânula, como limpar sua traqueostomia e o que fazer em quaisquer situações de dificuldade.

Reunião de Cuidadores, Familiares e Pacientes de ELA

Reunião de Cuidadores, Familiares e Pacientes de ELA, que se realizará. Dia 01 de Abril

A ABRELA – Associação Brasileira de Esclerose Lateral Amiotrófica, convida V.S.ª, para a Reunião de Cuidadores, Familiares e Pacientes de ELA, que se realizará em 01.04.06, das 9:00 as 12:30 hs., no Espaço Cultural, Rua Borges Lagoa, 770 – V. Clementino – Próximo ao Metro Santa Cruz.
TEMA: CUIDADOS RESPIRATÓRIOS – ORIENTAÇÕES PARA CUIDADORES
9:00 – 9:15 hs - Abertura – Abrahão Augusto J. Quadros – Presidente
9:15 – 9:45 hs - Alterações respiratórias na ELA
9:45 – 10:15 hs – Como identificar as alterações respiratórias
10:15 –10:45 hs – Como tratar as alterações respiratórias
10:45 – 11:15 hs – Como proceder numa situação de emergência (kit emergência)
11:15 – 12:00 hs – Treinamento prático
Encerramento: Dr. Acary Souza B. Oliveira
Transmissão via Paltalk – ver instruções no site: www.abrela.com.br

Células-tronco

Células de testículos de rato se comportam como células-tronco

Cientistas acreditam que o mesmo possa acontecer com células de seres humanos

NOVA YORK - Cientistas alemães dizem que células de testículos de ratos podem se comportar como células-tronco embrionárias. Se isso também acontecer em humanos, elas poderiam fornecer uma fonte gratuita e controversa de células versáteis para uso no tratamento de doenças.
Células-tronco embrionárias podem gerar virtualmente qualquer tecido do corpo, e os cientistas acreditam que elas podem oferecer tratamentos para doenças como o Mal de Parkinson e diabetes e lesões na medula espinhal.
Mas para colher essas células, os embriões humanos devem ser destruídos. Alguns grupos religiosos e outros se opõem a isso.
A nova pesquisa com células de testículos, publicada online nesta sexta-feira pela revista Nature, é realizada por Gerd Hasenfuss da Universidade de Göttingen na Alemanha e colegas.
Testes de laboratório descobriram que células de ratos praticamente imitavam o comportamento de células-tronco embrionárias, disse Hasenfuss. Ele disse que está otimista sobre achar células de testículos humanos que tenham o mesmo comportamento. O trabalho nesse sentido já começou, disse ele.
Se células como essas forem encontradas em homens, "aí teremos resolvido o problema ético com as células-tronco embrionárias", disse.
Isso também abriria a porta para remover células de testículos de pacientes, gerar algum tecido que ele precise, e transplantá-lo para o mesmo homem sem medo de rejeição biológica, ele assinalou.
Hasenfuss descobriu em laboratório que as células de ratos geraram uma variedade de células especializadas, incluindo células do coração que se contraem e nervosas que produzem dopamina, o mensageiro químico que falta nos pacientes do Parkinson.
Células típicas do fígado, pele, pâncreas e vasos sanguíneos também foram produzidos, ele completou.
Fonte: O Estado de S.Paulo

Comunicação visual

Comunicação visual por computador na esclerose lateral amiotrófica

A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença do sistema nervoso, degenerativa e incapacitante, caracterizada por perda de neurônios motores no córtex, tronco cerebral, e medula espinhal⁽¹⁾. A ELA, também conhecida como doença de Charcot na França, doença do neurônio motor no Reino Unido e doença de Lou Gehrig nos Estados Unidos, tem sido amplamente estudada no Brasil^(2-6). Usualmente é esporádica, mas entre 5 a 10% dos casos são herdados de forma autossômica dominante⁽⁷⁾. De causa e patogênese ainda desconhecidas, nos últimos quinze anos tem sido sugeridos mecanismos etiopatológicos diversos: morte celular por agressão auto-imune nos canais do cálcio e incremento do cálcio intracelular, infecção viral, estresse oxidativo, dano por radicais livres, neurotoxicidade por glutamato e disfunção das mitocôndrias ou dos mecanismos de transporte axonal⁽⁸⁾.
Clinicamente, a doença evolui causando debilidade e atrofia progressiva da musculatura respiratória e dos membros, espasticidade, distúrbios do sono, estresse psico-social e sintomas de origem bulbar como disartria e disfagia, podendo finalmente resultar em morte ou ventilação mecânica permanente⁽¹⁾. Diferentemente de outros doentes cronicamente acamados em estado vegetativo ou coma, os pacientes com ELA geralmente conservam indene a sua capacidade intelectual. O grau de consciência permanece intacto e eles estão perfeitamente conectados ao meio ambiente, vivendo literalmente o drama da sua prisão pessoal. Considerada sem tratamento e incurável no passado, importantes avanços científicos têm permitido terapias específicas que, em alguns casos, limitaram o curso natural da doença e proporcionaram esperança de cura efetiva⁽⁷⁾. Enquanto esta não exista, o tratamento paliativo ideal deverá incluir uma boa comunicação visando maximizar a independência física, emocional, social e vocacional do paciente⁽⁹⁾, diminuir seu sofrimento e aumentar sua sobrevida.
Neste trabalho descrevemos os sistemas de comunicação não-verbal de um paciente com diagnóstico de ELA que conserva unicamente os movimentos de face e olhos. Aproveitamos a experiência adquirida no atendimento deste singular caso e de outros pacientes severamente incapacitados, dentro do sistema de Assistência Domiciliar da Unimed-Campinas (ADUC), como ponto de partida para a revisão das manifestações oftalmológicas da ELA, dos sistemas de comunicação não convencionais disponíveis e da importância da comunicação no tratamento destes pacientes.

MÉTODOS
Experiência na ADUC
Dos 869 pacientes atendidos pela ADUC desde a sua inauguração em março de 1997 até março de 2002, 501 (57,65%) eram dependentes totais, 273 (31,42%) dependentes parciais e 95 (10,93%) independentes. As doenças neurológicas constituíram a principal patologia com 389 (44,76%) pacientes. (Fonte: Registros estatísticos da ADUC, 2002).
Entre junho de 2001 e agosto de 2002 foram realizadas 16 interconsultas oftalmológicas (Tabela). A comunicação, colaboração e consciência foram inexistentes em seis pacientes, parcial em cinco e inicialmente boas em outros cinco. A patologia ocular encontrada foi variada. Vai desde úlceras da córnea por exposição em pacientes totalmente desconectados (nº 2 e 5), até casos com glaucoma (nº 7, 8 e 9) ou catarata (nº 6, 8, 9 e 15) impossíveis de tratar cirurgicamente pelas precárias condições de saúde. Nos pacientes inconscientes ou paralisados, a prevenção de complicações oftalmológicas foi vital. A integridade da superfície ocular sempre foi motivo de cuidado. Numa paciente com disfunção respiratória, glaucoma irredutível com medicação tópica (betabloqueador seletivo, inibidor de anidrase carbônica e prostaglandina), perda da fala e paralisia quase total por acidente vascular cerebral (nº 8) a oclusão e uma lente de contato gelatinosa terapêutica conseguiram diminuir o evidente sofrimento derivado da ceratopatia bolhosa. O caso nº 12, com ELA, é muito ilustrativo e ensina que as di-ficuldades futuras nunca devem ser subestimadas. A paciente em menos de um ano progrediu de um nível de comunicação excelente, fala parcial e alimentação por via oral até um estágio de imobilidade total com comprometimento motor facial, palpebral e ocular, lagoftalmo, comunicação muito difícil e limitada, com uso de cartela básica, traqueotomia, respirador artificial e alimentação por sonda.
Relato do caso nº 13 com ELA
Em agosto de 1992, o paciente, com 27 anos de idade, de raça branca, após passar por decepções comerciais e familiares, sofreu entorse do tornozelo direito e progressiva disfunção ascendente da musculatura de ambas as pernas. Apesar da fisioterapia viu-se obrigado a usar bengala e, após alguns meses, cadeira de rodas. Em 1996 aposentou-se por invalidez quando os membros superiores ficaram comprometidos. Naquele ano, já com dificuldades para respirar e se alimentar, foi internado na UTI de um hospital geral por processo infeccioso generalizado, sendo colocado em respirador artificial. Após quatro meses recebeu alta com diagnóstico de ELA. Em 1997 iniciou a aquisição dos sistemas de suporte de vida e comunicação que utiliza até o presente. Em maio de 1998 foi admitido na ADUC.
Exame oftalmológico
Em outubro de 2001, a ADUC solicitou interconsulta oftalmológica por dificuldades de visão. O exame realizado no domicilio revelou paciente em decúbito-dorsal céfalo-aclive em cama clínica de movimentação por manivela e com suportes para evitar que escorregasse ou inclinasse lateralmente a cabeça; atento e consciente, com conservação dos movimentos dos músculos da face, incluindo queixo, região frontal, pálpebras e olhos, sem conseguir movimentar pescoço, tronco nem membros superiores e inferiores; com atrofia, espasticidade e conservação da sensibilidade nos membros, continência urinária e fecal, perda da fala pelo comprometimento da musculatura orofaríngea e por traqueotomia conectada a respirador artificial com bateria externa de 12 volts, aspiração constante de secreções e alimentação por sonda. Tinha óculos que usava pouco. A refração sem cicloplegia foi de OD cil. +1,50x70º e OE esf. -0,50 cil. +1,50x110º, com a qual conseguia AV de 20/20 em AO. Observou-se diminuição na freqüência do piscar sem lagoftalmo e leve congestão conjuntival tarsal inferior em AO. Teste de Schirmer negativo em OD e de 15 mm/5 min em OE. Córnea sem tinção com fluoresceína e segmento anterior normal. Pupilas centrais e simétricas com reflexo direto e consensual normal à luz e à acomodação. Pequena esoforia ao "cover test" de perto sem correção e boa convergência. Versões normais. Pressão ocular em AO de 6/5,5 e 12/10 com tonômetro de Schiötz (21 mmHg; Friedenwald, 1955). A oftalmoscopia indireta binocular revelou fundo de olho sem anormalidades em AO. Foi recomendado o uso constante de gel ocular lubrificante e discutida a possibilidade de uso de lentes de contato. Afortunadamente, a escolha de armação fina e capa anti-reflexo nas lentes possibilitaram o bom funcionamento dos sensores de movimento e a captura da imagem do olho pela câmera de vídeo.
Em fevereiro de 2002 um novo exame revelou distiquíase palpebral inferior esquerda, com pouca secreção interciliar seca, lagoftalmo bilateral discreto maior em OE, não conseguindo o paciente manter voluntariamente as pálpebras fechadas; movimentos oculares conjugados com limitação no olhar para cima e aparentemente normal para baixo e para os lados, e convergência com esforço do OD. Pupilas, córnea, segmento anterior e fundo de olho sem alterações. Indicou-se pentear os cílios com escovinha de rímel seca e limpa e insistiu-se no uso de lubrificantes oculares tópicos e no fechamento das pálpebras com micropore durante o sono.
Dispositivos de comunicação

Um monitor colorido de 17 polegadas foi colocado sobre uma mesa situada a uns 15-20 cm acima do abdômen do paciente. Os dois sensores de movimento são fixados em ambos os lados do monitor, e a câmera digital de vídeo na borda inferior do mesmo, a uma distância de 47 cm do olho fixador (Figura 1). O programa "Quick Glance^®", disponível em português, permite a captura, reconhecimento e digitalização da imagem e dos movimentos do olho e fornece as janelas de edição de texto. Os sensores de movimento possibilitam que a direção do olhar dirija o cursor até a letra escolhida no teclado mostrado no monitor. A emulação ("click") do mouse é automática quando o cursor é mantido na posição desejada por alguns segundos. A configuração mínima do computador é "Pentium^®" 133, PCI "slot", 16 MB de RAM, monitor de 14 a 21 polegadas, "Win-dows^®" 95, 98, ou 2000. Os programas de comunicação via internet são os habituais ("Netscape^®" ou "Explorer^®"). O sistema aceita muitos outros programas e tem permitido ao paciente realizar trabalhos de computação gráfica para terceiros.

DISCUSSÃO
A gravidade dos pacientes severamente incapacitados costuma ser medida pelo grau de incompetência física para as funções básicas diárias, desde a perda da autonomia até o isolamento social. Pacientes solitários parecem ser menos propensos a enfrentar seu destino, mesmo com as devidas medidas de suporte de vida⁽¹⁰⁾, podendo até levar a ponderar o suicídio assistido⁽¹¹⁾. A comunicação das preferências do paciente à família e aos médicos é de vital importância. Na ELA, na esclerose múltipla e em outras doenças crônicas, a falha respiratória e os sintomas de origem bulbar podem ameaçar a vida e comprometer a comunicação verbal. A comunicação pode também ser rapidamente comprometida em pacientes terminais com câncer ou muito debilitados. Quando estes pacientes conservam seu intelecto e lucidez, o olhar, piscar ou expressões faciais convertem-se em elementos essenciais de comunicação. Sem comunicação, suas necessidades podem ser incompreendidas⁽¹²⁾ e a tomada de decisões dificultada, pois não são capazes de expressar o pensamento⁽¹³⁾, obrigando à limitação sistemática de informação⁽¹⁴⁾.

Se tradicionalmente nos referimos à comunicação verbal, escrita ou por sinais, este trabalho define como "comunicação visual", aquela que utiliza os olhos e as pálpebras como os elementos corporais que permitem a expressão de idéias e pensamentos. Em muitos casos, o simples piscar dos olhos^(15-16), cartelas manuais (Figura 2) ou dispositivos eletrônicos derivados (Neurologische Klinik Dietenbronn Universität Ulm, Suécia)⁽¹⁷⁾ possibilitam saber o que os pacientes desejam expressar. Mecanismos de comunicação mais complexos, como o código Morse⁽¹⁸⁾, também têm sido propostos. O termo "computação adaptativa" define atualmente os serviços profissionais e a tecnologia de computação, tanto "hardware" como "software", destinados as pessoas com deficiências físicas⁽¹⁹⁾. Já existem sistemas de comunicação e manipulação do ambiente controlados por impulsos mioelétricos (Assistive Technology Clinic, Sunnybrook Health Science Centre, Toronto, Ontario, Canadá)^(20-21) ou computação adaptativa (Nomura Internal Medicine Clinic, Japão)⁽²²⁾ que têm permitido aos pacientes ir além do convívio imediato e ter encontros virtuais "on-line" (Center for Neurologic Study, San Diego, CA 92121, USA)⁽²³⁾. No Brasil, por exemplo, está disponível um engenhoso sistema onde o cursor no monitor e o botão do mouse são controlados pelos movimentos da cabeça e dos músculos da região frontal (afmuller@hcpa.ufrgs.br, Serviço de Engenharia Biomédica, Hospital das Clínicas de Porto Alegre)⁽²⁴⁾. Os programas "Quick Glance^®" (cerizzo@hotmail.com) ou "Dasher^®" (www.inference.phy.cam.ac.uk/dasher) utilizam o olhar para digitar palavras. Este último é gratuito e intui o desejo do escritor completando as palavras e as frases antes que estas sejam digitadas na sua totalidade. Embora haja sistemas invasivos (Neural Signals Inc., Atlanta, GA 30341, USA)⁽²⁵⁾ que utilizam ondas elétricas electroencefalográficas para mobilizar o cursor na tela do monitor, existem agora sistemas não invasivos (jochen.kaiser@uni-tuebingen.de)^(26-27) que são a esperança de um mundo melhor para pacientes severamente incapacitados.

A prestação de cuidados a estes pacientes constitui um desafio. Em alguns países o controle é principalmente hospitalar e dedicado à manutenção da vida, com menor ênfase em sua qualidade ou dignidade⁽²⁸⁾. A sobrevida está associada ao estado psicológico⁽²⁹⁾ e, embora seja semelhante para pacientes mantidos em casa ou em instituições especializadas⁽³⁰⁾, em geral a ventilação mecânica crônica em domicílio e a assistência domiciliar individualizada parecem ser menos custosas e estar associadas à maior satisfação, comunicação⁽³¹⁾ e qualidade de vida^(13,30). A subjetividade é fator complicador na interpretação do que significam cuidados delicados ou agressivos e às considerações éticas, morais, legais e até emocionais que a família, os próprios pacientes ou o grupo de profissionais que os atendem possam ter em relação a implementar, manter ou fazer cessar os sistemas de suporte de vida⁽¹³⁾. Por outro lado, considera-se que a planificação dos cuidados e do tratamento da doença em longo prazo, assim como qualquer intervenção médica ou farmacológica deve visar o bem-estar dos pacientes e o equilíbrio do custo efetivo do plano de saúde que eles possam ter⁽³²⁾.
Enquanto outro tratamento não for descoberto, o atendimento por uma equipe de reabilitação multidisciplinar bem articulada e treinada parece ser a melhor opção⁽⁴⁾. Tais equipes são compostas por médicos clínicos e especialistas, fisioterapeutas, pessoal de enfermagem, psicólogos, fonoaudiólogos, nutricionistas, assistentes sociais, motoristas e pelos próprios familiares. Seguindo este modelo, a ADUC é um serviço que tem conseguido reduzir custos de atendimento a pacientes crônicos acamados, criando dentro do próprio ambiente domiciliar, as condições necessárias para vida digna e tratamento adequado em longo prazo. O oftalmologista, como parte integrante deste quadro técnico-médico, não está alheio a este propósito. Felizmente a oftalmologia é uma das especialidades mais objetivas da medicina podendo até dispensar a participação do paciente. Nas doenças do sistema nervoso, o exame neuro-oftalmológico pode, adicionalmente, colaborar com o diagnóstico diferencial e com a localização da lesão⁽³³⁾.
Na ELA clássica, a paralisia não costuma comprometer o sistema motor ocular.⁽³⁴⁾. Entretanto, existe uma variante de ELA denominada doença de Lytico-Bodig ou complexo de Guam, que se acompanha Mal de Parkinson, demência e retinopatia pigmentária semelhante à oftalmomiase interna⁽³⁵⁾. Na esclerose múltipla o acometimento ocular (neurite óptica, uveíte e alterações no campo visual, na motilidade ocular extrínseca e na íris) é freqüente, sendo muitas vezes a primeira manifestação clínica da doença⁽³⁶⁾. Na ELA, os núcleos dos pares III, IV e VI costumam ser histopatologicamente normais⁽³⁴⁾, mas em poucos casos pode existir algum grau de oftalmoplegia aparentemente associada ao uso de respirador por longo tempo^(37-38). Em outros pacientes, a eletro-oculografia⁽³⁴⁾ consegue revelar dificuldades nos movimentos voluntários sacádicos, nos de convergência e perseguição ou alterações do reflexo vestíbulo-ocular, do nistagmo optocinético⁽³⁸⁾ ou do fenômeno de Bell⁽³⁹⁾, indicando lesão nas vias córtico-óculo-motoras e sugerindo distúrbio supranuclear extrapiramidal⁽⁴⁰⁾, ou supratentorial piramidal⁽⁴¹⁾. O aumento na taxa de erros nos testes neuropsicológicos óculo-motores também tem sido associado a uma disfunção do córtex frontal^(42-43). A melhora dos movimentos sacádicos verticais (mas não do resto do corpo) com uso de hormônio libertador da tirotrofina⁽⁴⁴⁾ poderia estar refletindo um mecanismo fisiopatológico diferente com perda celular no núcleo intersticial do fascículo longitudinal medial e na substância nigra⁽⁴⁵⁾.
As quase intransponíveis limitações de comunicação encontradas em pacientes imobilizados que conservam consciência e intelecto justificam e estimulam o desenvolvimento e implementação de todo tipo de dispositivos, sejam simples ou sofisticados. No paciente com ELA que motivou este trabalho, a esperança e força de vontade permitiram que os poucos movimentos voluntários que ele conserva sejam aproveitados para a comunicação eficiente com outras pessoas e para o desenvolvimento pessoal e profissional. Ele se reincorporou à sociedade e, provavelmente mais importante, passou a sentir-se útil. Este é um maravilhoso exemplo de como a função visual em pacientes crônicos acamados pode ir além de assistir televisão ou ler livros. No seu depoimento aprovando este trabalho, ele pretende não somente relatar sua experiência de vida, como também ajudar outros em situação semelhante: "Desejo melhor sorte a quem sofre do mesmo mal. Meu muito obrigado a todos que tornam mais amena minha passagem pela vida... Hoje domino, como poucos, cerca de 30 programas. Faço 'sites', trabalhos em 3D, desenhos técnicos, converso em salas de bate-papo na internet. Enfim, foi uma janela que se abriu na minha vida" (www.designergrafic.hpg.com.br; cerizzo@hotmail.com).

CONCLUSÕES
Doenças crônicas ou terminais como a ELA podem deteriorar tremendamente a qualidade de vida. O seu tratamento e planejamento de custos em longo prazo deve proporcionar a maior autonomia possível, boa comunicação e meio ambiente digno e adequado, visando a saúde física e psicológica dos pacientes e a de seus familiares. A patologia oftalmológica apresentada por estes pacientes é diversa e o oftalmologista deve estar preparado para formar parte das equipes multidisciplinares de atendimento domiciliar. A "comunicação visual", mediante uma cartela ou um computador possibilita ao paciente expressar idéias e pensamentos.

Fonte: Arquivos Brasileiros de Oftalmologia

Partida e Chegada

( Espírito Victor Hugo)

Pensamentos de Victor Hugo retirado do livro
"A reencarnação através dos séculos"
Editora Pensamento
de Nair Lacerda.

Quando observamos, da praia,
um veleiro a afastar-se da costa,
navegando mar adentro,
impelido pela brisa matinal,
estamos diante de um espetáculo
de beleza rara.

O barco, impulsionado
pela força dos ventos,
vai ganhando o mar azul
e nos parece cada vez menor.

Não demora muito e
só podemos contemplar
um pequeno ponto branco
na linha remota e indecisa,
onde o mar e o céu se
encontram.

Quem observa o veleiro sumir
na linha do horizonte,
certamente exclamará:
"já se foi".
Terá sumido?
Evaporado?

Não, certamente.
Apenas o perdemos de vista.

O barco continua do mesmo
tamanho e com a mesma
capacidade que tinha quando
estava próximo de nós.

Continua tão capaz quanto antes
de levar ao porto de destino
as cargas recebidas.

O veleiro não evaporou, apenas
não o podemos mais ver.

Mas ele continua o mesmo.
E talvez, no exato instante
em que alguém diz:
já se foi",
haverá outras vozes,
mais além,a afirmar:
"lá vem o veleiro".

Assim é a morte.

Quando o veleiro parte, levando
a preciosa carga de um amor
que nos foi caro, e o vemos sumir
na linha que separa o visível
do invisível dizemos:
"já se foi".
Terá sumido?
Evaporado?

Não, certamente.
Apenas o perdemos de vista.

O ser que amamos continua
o mesmo.
Sua capacidade mental
não se perdeu.

Suas conquistas seguem
intactas, da mesma forma que
quando estava ao nosso lado.

Conserva o mesmo afeto
que nutria por nós.

Nada se perde, a não ser
o corpo físico de que não mais
necessita no outro lado.

E é assim que, no mesmo
instante em que dizemos:
já se foi", no mais além,
outro alguém dirá feliz:
"já está chegando".

Chegou ao destino levando
consigo as aquisições feitas
durante a viagem terrena.

A vida jamais se interrompe
nem oferece mudanças
espetaculares, pois a natureza
não dá saltos.

Cada um leva sua carga
de vícios e virtudes, de afetos e
desafetos, até que se resolva
por desfazer-se do que julgar
desnecessário.

A vida é feita de partidas
e chegadas. De idas e vindas.

Assim, o que para uns parece
ser a partida, para outros
é a chegada.

Um dia partimos do mundo
espiritual na direção do
mundo físico; noutro partimos
daqui para o espiritual, num
constante ir e vir,
como viajores da imortalidade
que somos todos nós.

V Simpósio Brasileiro de DNM/ELA

V Simpósio Brasileiro de DNM/ELA, dias 19 e 20 de Maio.

V SIMPÓSIO BRASILEIRO DE DNM/ELA
Dia 19 e 20 de maio de 2006
Inscrições a partir de 20/03/06 – fone: 11 5084-9463

Apoio:
Universidade Federal de São Paulo – Escola Paulista de Medicina - UNIFESP/EPM
Academia Brasileira de Neurologia – ABN
Certificação pela Academia Médica Brasileira – AMB
Curso oficial pela Comissão Nacional de Acreditação – CNA da ABN.

Valores:
a) Profissional R$ 120,00
b) Estudante Graduação R$ 50,00
c) Estudante de Especialização e Residente R$ 75,00
d) Familiar R$ 50,00
e) 1 Cuidador acompanhando Paciente - ISENTO
f) Paciente – ISENTO

Pacientes buscam no exterior falsa cura com células-tronco

Família de doente com mal degenerativo gastou R$ 250 mil por terapia com células embrionárias na Ucrânia

A medicina desconhece a salvação. A aposentada I., de 61 anos, nunca vai se curar de um raro mal degenerativo. Mas o marido, D., de 65, não se conforma. Ele já buscou saídas em medicinas alternativas e religiões. Achou ter encontrado na internet. Uma clínica na Ucrânia prometia, se não curar, pelo menos frear a doença. Não hesitou. Levou a mulher quatro vezes para o país da ex-república soviética. Gastou R$ 250 mil (o equivalente a 12 carros populares). Contrariando as promessas, a doença só piorou. Hoje paralisada, I. espera a morte numa cama.
Clínicas semelhantes prosperam em outros países pouco cotados cientificamente, como Barbados e República Dominicana, além de México e China. Elas aproveitam-se do desespero alheio e dos ainda tímidos - mas fartamente propagandeados - esforços da ciência para transformar as recém-famosas células-tronco embrionárias em terapia multiuso. Vendem - caro - o falso milagre da cura: cada aplicação de células-tronco custa, em média, US$ 25 mil (perto de R$ 53 mil).
Médicos dizem que é cada vez maior o número de brasileiros que se deixam levar pela ilusão. O caso mais freqüente é o de pacientes com esclerose lateral amiotrófica. A doença, conhecida pela sigla ELA, é caracterizada pelo dano ou destruição dos neurônios que controlam os movimentos, o que leva à atrofia muscular. O paciente mantém a mente clara enquanto o corpo definha. Poucos vivem mais de três anos após o diagnóstico. O doente mais célebre é o físico inglês Stephen Hawking.
Acredita-se que no futuro males hoje fatais possam ser curados com a aplicação de células-tronco embrionárias. Encontradas nos embriões humanos, elas são capazes de se transformar em qualquer tecido do corpo. No caso da ELA, as células-tronco injetadas no sangue se transformariam em novos neurônios, que tomariam o lugar dos danificados. Embora a ciência esteja avançando, isso ainda está longe de ser realidade.
Para médicos e cientistas, quem paga por esses tratamentos está sendo ou vítima de charlatães ou usado como rato de laboratório.
NADA A PERDER"
Antes de fazer a primeira viagem a Kiev, em 2002, D. foi alertado pelo neurologista de sua mulher. Preferiu crer no otimismo da clínica ucraniana. "Tomar a decisão não foi difícil. Não tínhamos mais nada a perder", diz ele, que mora em São Paulo. "Para quem está doente, qualquer esperança vale."
Para bancar parte do custo das quatro viagens, D. precisou entrar na Justiça para que a Caixa Econômica liberasse o dinheiro do seu Fundo de Garantia do Tempo de Serviço (FGTS).
Em cada viagem, o tratamento era dividido em três dias. No primeiro e no segundo, I. recebia na veia do braço as células-tronco diluídas em soro. No terceiro dia, a solução era injetada na região da barriga. A cada seis meses, era preciso voltar para reforçar a dose.
Na quarta e última avaliação médica, no fim de 2004, a clínica ucraniana disse estar "satisfeita com os resultados": "a progressão da doença é mínima" e "a paciente está ativa e usa suas extremidades". Hoje, porém, a realidade está longe daquele diagnóstico. Na cama, I. se alimenta por sonda e respira com a ajuda de aparelhos.
O aposentando R., também doente de ELA, submeteu-se a um tratamento semelhante. Em seu caso, porém, a doença se encontrava num estado muito avançado quando a família optou pelas células-tronco. Paralisado, ele não tinha condições de viajar para o exterior. Foi o médico - um alemão, diretor de uma clínica em seu país - que veio ao Brasil aplicar a solução milagrosa. Cobrou US$ 25 mil. Aproveitou a viagem para tratar de mais três pacientes.
A família toda acreditou nas promessas do médico alemão, menos uma das filhas de R. "Eu sabia que seria dinheiro jogado no lixo, mas não podia tirar a esperança dele e da minha família", conta M., que é médica e, a contragosto, cedeu o próprio consultório, em São Paulo, para as aplicações.
Seu pai morreu em setembro do ano passado, aos 77 anos, dois anos depois de descobrir a doença e sem nenhum sinal de melhora. "Hoje me arrependo de ter permitido que ele se aproveitasse da dor e fragilidade da minha família. É um verdadeiro charlatão."
Não é a visão de D. Mesmo depois de quatro viagens inúteis à Ucrânia, ele diz que, se pudesse, continuaria tentando salvar a mulher. "As limitações físicas dela agora me impedem de tentar qualquer alternativa mais ousada."
Fonte: O Estado de S.Paulo

Nenhuma terapia em humanos já foi aprovada

As células-tronco de embriões, embora promissoras, ainda estão longe de ser uma terapia. O que há hoje são pesquisas, no máximo utilizando animais. A grande dificuldade é fazer com que as células se desloquem até o local desejado e lá se transformem no tecido doente ou danificado.
Além disso, existe a preocupação de que as células se multipliquem descontroladamente e dêem origem a tumores.
"As pesquisas são muito recentes. Ainda não as estudamos o suficiente para saber se são 100% seguras em humanos", diz a farmacêutica bioquímica Patrícia Pranke, professora da UFRGS.
Segundo ela, as clínicas que vendem tratamentos com células-tronco embrionárias ficam em países que estão longe de serem sumidades mundiais na medicina.
No Brasil, as pesquisas só foram liberadas no ano passado. Numa futura fase de testes, os pacientes não poderão pagar pelo tratamento, pois serão cobaias.
Para a geneticista Lygia Veiga Pereira, da USP, deve-se desconfiar de clínicas obscuras que vendem milagres. "Se é tão bom, por que o responsável não publica o estudo e ganha o Nobel?"
O neurologista Acary Souza Bulle Oliveira, que lida com a esclerose lateral amiotrófica, já tentou, em vão, dissuadir pacientes de buscar tratamentos milagrosos no exterior. "A ciência evolui rápido. Mas, para o paciente, a evolução é lenta."
Em geral, os pacientes terminais não se deixam convencer pela razão. "Nessa fase, acreditam em soluções mágicas. E ficam vulneráveis à manipulação", diz o psicoterapeuta João Figueiró, do Hospital das Clínicas da USP. "Diante da perspectiva da morte ou de um sofrimento intenso, até o dinheiro se torna uma coisa menor."
Fonte: O Estado de São Paulo

Copaxone

Resultados de Copaxone Encorajam os Investigadores

Paul Gordon, diretor médico associado à Eleanor e Lou Gehrig MDA/ALS Centro em Universidade de Columbia em Nova Iorque, e colegas, achou aquele acetato de glatiramer, melhor conhecido como Copaxone, estava seguro e bem tolerou em pessoas com ALS, e que os participantes mostraram evidência de atividade de imune-sistema alterada com a droga.
Gordon informou os resultados ao 16º Simpósio de ALS/MND Internacional, realizado em dezembro/05 Dublin, Irlanda.
Trinta pessoas com ALS participaram desta experiência durante seis meses de Copaxone, uma droga aprovada para uso em esclerose múltipla. Esses que receberam injeções de Copaxone foram comparados a um grupo de controle (de outro estudo).
É pensado que Copaxone ajuda em esclerose múltipla impulsionando produção de celas que suprimem o sistema imune, o denominado “T-celas de suppressor.”
Gordon que espera levar tentativas de Copaxone em ALS na próxima fase diz os resultados são significantes “porque nós mostramos que nós podemos alterar o sistema imune em pacientes de ALS o mesmo modo que é terminado em pacientes com esclerose múltipla onde o tratamento é efetivo reduzindo a velocidade o curso da doença. Se estas mudanças correlacionarão com os resultados clínicos necessita ser determinado em tentativas para avaliar eficácia clínica.”

Copaxone Results Encourage Investigators

Paul Gordon, associate medical director at the Eleanor and Lou Gehrig MDA/ALS Center at Columbia University in New York, and colleagues, have found that glatiramer acetate, better known as Copaxone, was safe and well tolerated in people with ALS, and that the participants showed evidence of altered immune-system activity with the drug.
Gordon reported the results at the 16th International ALS/MND Symposium, held in Dublin, Ireland, in December.
Thirty people with ALS participated in this six-month trial of Copaxone, a drug approved for use in multiple sclerosis. Those who received Copaxone injections were compared to an untreated control group (from another study).
Copaxone is thought to help in multiple sclerosis by boosting production of cells that suppress the immune system, the so-called “suppressor T-cells.”
Gordon, who hopes to take trials of Copaxone in ALS into the next phase, says the results are meaningful “because we showed that we can alter the immune system in ALS patients the same way that it’s done in patients with multiple sclerosis, where the treatment is effective in slowing the course of the illness. Whether these changes will correlate with clinical outcomes needs to be determined in trials powered to assess clinical efficacy.”
Fonte: MDA

Mude e Marque

O cérebro humano mede o tempo por meio da observação dos movimentos. Se alguém colocar você dentro de uma sala branca vazia, sem nenhuma mobília, sem portas ou janelas, sem relógio... você começará a perder a noção do tempo.
Por alguns dias, sua mente detectará a passagem do tempo sentindo as reações internas do seu corpo, incluindo os batimentos cardíacos, ciclos de sono, fome, sede e pressão sanguínea.
Isso acontece porque nossa noção de passagem do tempo deriva do movimento dos objetos, pessoas, sinais naturais e da repetição de eventos cíclicos, como o nascer e o pôr do sol.
Compreendido este ponto, há outra coisa que você tem que considerar: nosso cérebro é extremamente otimizado. Ele evita fazer duas vezes o mesmo trabalho.
Um adulto médio tem entre 40 e 60 mil pensamentos por dia. Qualquer um de nós ficaria louco se o cérebro tivesse que processar conscientemente tal quantidade.
Por isso, a maior parte destes pensamentos é automatizada e não aparece no índice de eventos do dia e portanto, quando você vive uma experiência pela primeira vez, ele dedica muitos recursos para compreender o que está acontecendo.
É quando você se sente mais vivo. Conforme a mesma experiência vai se repetindo, ele vai simplesmente colocando suas reações no modo automático e "apagando" as experiências duplicadas.
Se você entendeu estes dois pontos, já vai compreender porque parece que o tempo acelera, quando ficamos mais velhos e porque os Natais chegam cada vez mais rapidamente. Quando começamos a dirigir automóveis, tudo parece muito complicado, nossa atenção parece ser requisitada ao máximo. Então, um dia dirigimos trocando de marcha, olhando os semáforos, lendo os sinais ou até falando ao celular ao mesmo tempo. Como acontece? Simples: o cérebro já sabe o que está escrito nas placas (você não lê com os olhos, mas com a imagem anterior, na mente); O cérebro já sabe qual marcha trocar (ele simplesmente pega suas experiências passadas e usa, no lugar de repetir realmente a experiência). Em outras palavras, você não vivenciou aquela experiência, pelo menos para a mente. Aqueles críticos segundos de troca de marcha, leitura de placa...
São apagados de sua noção de passagem do tempo...
Quando você começa a repetir algo exatamente igual, a mente apaga a experiência repetida. Conforme envelhecemos, as coisas começam a se repetir, as mesmas ruas, pessoas, problemas, desafios, programas de televisão, reclamações... enfim... as experiências novas (aquelas que fazem a mente parar e pensar de verdade, fazendo com que seu dia pareça ter sido longo e cheio de novidades), vão diminuindo.
Até que tanta coisa se repete que fica difícil dizer o que tivemos de novidade na semana, no ano ou, para algumas pessoas, na década. Em outras palavras, o que faz o tempo parecer que acelera é a... r-o-t-i-n-a. Não me entenda mal. A rotina é essencial para a vida e otimiza muita coisa, mas a maioria das pessoas ama tanto a rotina que, ao longo da vida, seu diário acaba sendo um livro de um só capítulo, repetido todos os anos.
Felizmente há um antídoto para a aceleração do tempo: Mude e Marque!.
Mude, fazendo algo diferente e marque, fazendo um ritual, uma festa ou registros com fotos. Mude de paisagem, tire férias com a família (sugiro que você tire férias sempre e, preferencialmente, para um lugar quente, um ano, e frio no seguinte) e marque com fotos, cartões postais e cartas. Tenha filhos (eles destroem a rotina) e sempre faça festas de aniversário para eles, e para você (marcando o evento e diferenciando o dia). Use e abuse dos rituais para tornar momentos especiais diferentes de momentos usuais. Faça festas de noivado, casamento, 15 anos, bodas disso ou daquilo, bota-foras, participe do aniversário de formatura de sua turma, visite parentes distantes, entre na universidade com 60 anos, troque a cor do cabelo, deixe a barba, tire a barba, compre enfeites diferentes no Natal, vá a shows, cozinhe uma receita nova, tirada de um livro novo. Escolha roupas diferentes, não pinte a casa da mesma cor, faça diferente.
Beije diferente sua paixão e viva com ela momentos diferentes. Vá a mercados diferentes, leia livros diferentes, busque experiências diferentes. Seja diferente. Se você tiver dinheiro, especialmente se já estiver aposentado, vá com seu marido, esposa ou amigos para outras cidades ou países, veja outras culturas, visite museus estranhos, deguste pratos esquisitos... em outras palavras... V-I-V-A. Porque se você viver intensamente as diferenças, o tempo vai parecer mais longo. E se tiver a sorte de estar casado com alguém disposto a viver e buscar coisas diferentes, seu livro será muito mais longo, muito mais interessante e muito mais v-i-v-o... do que a maioria dos livros da vida que existem por aí. Cerque-se de amigos. Amigos com gostos diferentes, vindos de lugares diferentes, com religiões diferentes e que gostam de comidas diferentes.
Enfim, acho que você já entendeu o recado, não é?
Boa sorte em suas experiências para expandir seu tempo, com qualidade, emoção, rituais e vida.
Fonte: O Estado de S.Paulo

Fisioterapia respiratória

Poderá ser utilizada junto ou separadamente dos outros recursos. A ELA é classificada como uma doença restritiva, por causa do seu comprometimento muscular. Devendo ser enfatizado a desobstrução e reexpansão pulmonar, evitando assim atelectasias e infecções respiratórias.
Os exercícios respiratórios deverão ser feitos para aumentar as capacidades vital, inspiratória e pulmonar total e o volume corrente; e diminuir a freqüência respiratória. Para isso deverão ser utilizados como exercício: a estimulação e conscientização diafragmática, treino muscular ventilatório (utilizando pesos para fortalecer o diafragma e treino de resistência inspiratória), respirações segmentar, glossofaríngea e com freno labial; estimulação costal, TEMP, a utilização de incentivadores respiratórios (nem todos pacientes poderão ou terão condições de utilizar); e padrões ventilatório seletivos. Alguns autores enfatizam a não utilização de treinamento muscular respiratório, para não precipitar o desgaste dos mesmos. Por isso se realizado deve se ter cuidado com a fadiga muscular a qualquer sinal dessa deve-se fornecer descanso ao paciente. Nos pacientes com secreção utiliza-se: a aerosolterapia, as técnicas de tosse, TEMP, a drenagem postural (não poderá ser adotado para todos os pacientes, pois algumas posições o levarão há hipóxia), percussão, vibração, compressão costal, tapotagem e o FLUTTER VRP1.
Os exercícios respiratórios poderão ser combinados entre si, ou com técnicas de drenagem, ou com exercícios motores .
A utilização da ventilação não invasiva (VNI), poderá retardar a insuficiência respiratória, através da redução do desgaste excessivo dos músculos respiratórios .
Na fase tardia da doença torna-se necessário a utilização de traqueostomia na maioria dos casos, também será utilizada em pacientes que apresentam a forma bulbar que são ventilados de forma não invasiva, para ventilar mais eficaz e melhorar a remoção de secreções .
Deve-se sempre monitorar a SaO2 e da PETCO2 durante a VNI, principalmente em períodos noturnos, com o objetivo de evitar hipoxemia, hipercapnia e se necessário a utilização de suporte ventilatório invasivo.
Todos os métodos utilizados deverão levar em consideração o estado do paciente e a sua evolução, que deverão ser identificado durante a avaliação e o tratamento, por a ELA ser uma doença progressiva devemos sempre está observando o estado geral do paciente, para não forçá-lo demasiadamente, e deve-se sempre estar adaptando os métodos utilizados à progressão da doença, tirando ou adaptando recursos que melhor se adapte a evolução. O fisioterapeuta deverá ter cuidado para não fadigar o paciente tanto na fisioterapia respiratória quanto na motora, pois este pode vir a ter câimbras, aumentar a espásticidade ou entrar em hipoxemia. E com o objetivo de melhorar a independência de alguns doentes dentro de casa poderá ser utilizada a cadeira de rodas elétrica e um ventilador portátil.
Pesquisa realizada por John Bach em seus pacientes, onde foram obtidos os seguintes resultados: 89 pacientes sobreviveram em media 4.4 - 3.9 anos (variando de 01 mês a 26.5 anos), com suporte ventilatório invasivo (06 por mais de 10 anos e 03 por mais de 14 anos) 37 pacientes continuaram vivos. NIPPV por 24 horas por dia retardou ou evitou a traqueostomia em 25 pacientes. 27 pacientes bem sucedidos com VNI: com mais de 16 h/dia por 04 - 06 meses; enquanto com 24 h/dia, com menos de 15 minutos de respiração espontânea, por 19.7 - 20.3 (variando de 01 a 65 meses) antes da traqueostomia para 14 pacientes. 24.1 - 15.6 (04 a 50 meses) para 07 pacientes que morreram sem ser entubados. 30.3 - 20.0 (01 a 51 meses) para 06 pacientes usando VNI.

Fisioterapia neuromotora

A Fisioterapia neuromotora visa regular o tônus muscular e a introdução de movimentos automáticos e voluntários a fim de preparar para os funcionais. Deve-se começar o mais breve possível para tentar reverter às retrações e perdas aparentes do movimento, as retrações deverão ser desfeitas para liberar os movimentos ainda existentes e estimular os segmentos hipomóveis, pois nem todas raízes medulares serão degradadas juntas, com isso consegue-se que o paciente melhore em suas AVDs e as mantenha por mais tempo.
Deve-se utilizar para isso os reflexos e os estímulos sensitivos para inibir ou provocar uma resposta motora, respeitando-se sempre os principios da normalização do tônus e da experimentação de um movimento ou de um controle estático normal. Para que o paciente consiga sair de um esquema corporal anormal e retornar para o mais próximo possível do normal.
O terapeuta deve sempre começar o tratamento posicionando o paciente em uma posição onde sejam eliminadas ações de todos os reflexos anormais sobre seu corpo, a cabeça deve estar medial ao corpo e com o travesseiro sobre a sua nuca. O tratamento orienta-se de acordo com o amadurecimento do sistema nervoso que ocorre céfalo-caudal e próximo-distal, por causa disso começa o tratamento fazendo mobilização na cintura escapular para depois poder mobilizar ou alongar o membro superior, da mesma forma mobiliza-se a cintura pélvica para trabalhar o membro inferior.
Formas de inibir: a partir dos pontos chaves de Bobath, por movimentos lentos e mantidos, por controle da parte proximal, por posicionamento e auto-inibição.
Técnicas de estimulação tátil e proprioceptiva: captações, tapping, placing e escovações, além das reações de equilíbrio como forma de treinamento para a estabilidade postural e marcha. Pode-se utilizar das diagonais de Kabat (primitiva e funcional), dependendo do caso pode-se colocar ou não resistência; e movimentos passivos e assistidos funcionais para uma melhor volta as AVDs.

Portaria nº 913 de 25 de Novembro de 2002

O Secretário de Assistência à Saúde, no uso de suas atribuições legais

Considerando a necessidade de estabelecer Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas para o tratamento da Esclerose Lateral Amiotrófica, que contenha critérios de diagnóstico e tratamento, observando ética e tecnicamente a prescrição médica, racionalize a dispensação do medicamento preconizado para o tratamento da doença, regulamente suas indicações e seus esquemas terapêuticos e estabeleça mecanismos de acompanhamento de uso e de avaliação de resultados, garantindo assim a prescrição segura e eficaz;
Considerando a Consulta Pública a que foi submetido o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas - Esclerose Lateral Amiotrófica, por meio da Consulta Pública GM/MS nº 01, de 23 de julho de 2002 - Anexo V, que promoveu sua ampla discussão e possibilitou a participação efetiva da comunidade técnico científica, sociedades médicas, profissionais de saúde e gestores do Sistema Único de Saúde na sua formulação, e
Considerando as sugestões apresentadas ao Departamento de Sistemas e Redes Assistenciais no processo de Consulta Pública acima referido, resolve:

Art. 1º - Aprovar o PROTOCOLO CLÍNICO E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS - ESCLEROSE LATERAL AMIOTÓFICA - Riluzol , na forma do Anexo desta Portaria.
§ 1º - Este Protocolo, que contém o conceito geral da doença, os critérios de inclusão/exclusão de pacientes no tratamento, critérios de diagnóstico, esquema terapêutico preconizado e mecanismos de acompanhamento e avaliação deste tratamento, é de caráter nacional, devendo ser utilizado pelas Secretarias de Saúde dos estados, do Distrito Federal e dos municípios, na regulação da dispensação do medicamento nele previsto.
§ 2º - As Secretarias de Saúde que já tenham definido Protocolo próprio com a mesma finalidade, deverão adequá-lo de forma a observar a totalidade dos critérios técnicos estabelecidos no Protocolo aprovado pela presente Portaria;
§ 3º - É obrigatória a observância deste Protocolo para fins de dispensação do medicamento nele previsto;
§ 4º - É obrigatória a cientificação do paciente, ou de seu responsável legal, dos potenciais riscos e efeitos colaterais relacionados ao uso do medicamento preconizado para o tratamento da Esclerose Lateral Amiotrófica, o que deverá ser formalizado através da assinatura do respectivo Termo de Consentimento Informado, conforme o modelo integrante do Protocolo.
Art. 2º - Esta Portaria entra em vigor na data de sua publicação, revogadas as disposições em contrário.
RENILSON REHEM DE SOUZA
Secretário

ANEXO
PROTOCOLO CLÍNICO E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA
Medicamento: Riluzol
1. Introdução
A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é um distúrbio neurodegenerativo de origem desconhecida, progressivo e associado à morte do paciente em um tempo médio de 3 a 4 anos. Sua incidência estimada é de 1 a 2,5 indivíduos portadores para cada 100.000 habitantes/ano, com uma prevalência de 2,5 a 8,5 por 100.000 habitantes.
Estudos clínicos controlados demonstram a eficácia do riluzol em reduzir a progressão da doença e aumentar a sobrevida dos pacientes, especialmente nos estágios iniciais da doença1,2.
Existe pouca informação sobre a farmacocinética do riluzol em pacientes com insuficiência hepática ou renal, sendo esta situação motivo de cautela na indicação. O riluzol foi liberado pelo FDA em 1995 para esta condição clínica³.
2. Classificação CID 10
G12.2 Doença do neurônio motor
3. Diagnóstico: Critérios de El Escorial revisados em 1998
A ELA é definida pela evidência clínica, eletrofisiológica ou neuropatológica de degeneração de neurônios motores inferiores, associada à evidência clínica de degeneração de neurônios motores superiores e a uma evolução progressiva dos sinais ou sintomas em uma região ou para outras regiões do corpo. Não deve haver evidência eletrofisiológica, patológica ou radiológica de outros processos que possam explicar a degeneração dos neurônios motores superiores e inferiores.
O diagnóstico clínico de ELA, sem confirmação patológica, pode ser categorizado em diferentes graus de certeza, dependendo da presença de sinais de disfunção dos neurônios motores superiores e inferiores na mesma região anatômica: tronco cerebral (neurônios motores bulbares), medula cervical, torácica e lombossacra (neurônios motores do corno anterior). Os termos "clinicamente definitiva" e "clinicamente provável" descrevem os níveis de certeza, baseando-se somente em critérios clínicos.
· ELA clinicamente definitiva: evidência de sinais de disfunção dos neurônios motores superiores e inferiores em 3 regiões;
· ELA clinicamente provável: evidência clínica de disfunção de neurônios inferiores e de neurônios motores superiores em pelo menos 2 regiões, com algum sinal de disfunção de neurônios motores superiores necessariamente em um nível mais cranial do que os sinais de disfunção dos neurônios motores inferiores;
· ELA clinicamente provável com apoio laboratorial: sinais clínicos de disfunção de neurônios motores inferiores e neurônios motores superiores são encontrados em somente uma região e há evidência eletromiográfica de disfunção de neurônios motores inferiores em pelo menos dois membros, desde que exames laboratoriais e de neuroimagem excluam outras possíveis causas.
4. Critérios de Inclusão no Protocolo de tratamento
Os pacientes deverão ser avaliados e ter seu diagnóstico realizado em Centro de Referência em Assistência aos Portadores de Esclerose Lateral Amiotrófica.
Para inclusão neste protocolo de tratamento, os pacientes deverão apresentar todos os itens abaixo:
· ter diagnóstico de ELA definida, provável ou provável com apoio laboratorial pelos critérios da Federação Mundial de Neurologia, revisados em 1998 (Critérios de El Escorial) 4-6;
5. Critérios de Exclusão do Protocolo de Tratamento
Serão desconsiderados deste tratamento todos os pacientes que apresentarem pelo menos um dos itens abaixo:
· insuficiência renal;
· insuficiência hepática;
· outra doença grave ou incapacitante, incurável ou potencialmente fatal;
· outras formas de doenças do corno anterior medular;
· eletroneuromiografia demonstrando bloqueio da condução motora ou sensorial;
· sinais de demência;
· situação potencial de gravidez e ou lactação;
· ter traqueostomia;
· estar necessitando de suporte ventilatório permanente.
6. Tratamento
6.1. Fármaco
O riluzol é apresentado em comprimidos de 50 mg.
6.2. Esquema de Administração
Iniciar o tratamento com 50 mg duas vezes ao dia, por via oral, pelo menos 1 hora antes ou 2 após as refeições7-9.
6.3. Benefícios Esperados com o Tratamento
O benefício esperado com o tratamento é o aumento do tempo médio de sobrevida em aproximadamente 3 meses.
7. Monitorização
O acompanhamento a longo prazo deverá ser realizado por neurologista clínico. Recomenda-se realizar7,8,9:
· controle hematológico;
· controle de enzimas hepáticas;
· refazer os controles anteriores sempre que se reiniciar tratamento;
· hemograma, plaquetas, ALT e AST antes de iniciar o tratamento, no primeiro, no segundo, no terceiro, no sexto, no nono e no décimo-segundo mês e, após, quando clinicamente necessário.
8. Critérios de Suspensão
· Quando ALT ou AST estiver 5 vezes acima do limite superior da normalidade;
· Quando ocorrer citopenia: leucócitos totais inferiores a 3.000/mm3 e/ou neutrófilos inferiores a 1.500/mm3 e/ou plaquetas inferiores a 100.000/mm3, ou hemoglobina inferior a 10 g/dl.
9. Centros de Referência e Comitê de Especialistas
Tendo em vista a complexidade do diagnóstico, tratamento e acompanhamento da ELA, os gestores estaduais do SUS deverão organizar, habilitar e cadastrar os Centros de Referência em Assistência aos Portadores de Esclerose Lateral Amiotrófica. Estes Centros de Referência deverão ser responsáveis pelo diagnóstico, tratamento e acompanhamento dos pacientes.
Para a dispensação do medicamento, o Gestor Estadual deverá constituir um Comitê de Especialistas (com pelo menos dois neurologistas). Este Comitê será responsável pela avaliação dos casos em que a ELA foi diagnosticada e para os quais tenha sido prescrito o medicamento constante deste Protocolo. Esta avaliação é essencial para a dispensação do medicamento.
Os Centros de Referência deverão ser cadastrados em conformidade com as normas que seguem.
9.1. Exigências gerais
Os Centros de Referência em Assistência aos Portadores de Esclerose Lateral Amiotrófica são, na sua área de abrangência, responsáveis pelo desenvolvimento de todo o processo assistencial referente à ELA, envolvendo o diagnóstico, tratamento e acompanhamento dos pacientes, prescrição de medicamentos, orientação a familiares e cuidadores e o que mais for necessário à adequada atenção.
Para ser cadastrado como Centro de Referência em Assistência aos Portadores de Esclerose Lateral Amiotrófica, o hospital deverá cumprir as seguintes exigências gerais:
· ser hospital geral, com número de leitos instalados e cadastrados pelo Sistema Único de Saúde igual ou maior a trezentos leitos;
· desenvolver trabalho de identificação da clientela vinculada à unidade, estabelecendo seu perfil e diagnóstico epidemiológico, identificando os principais agravos à sua saúde, planejando o processo de atenção para cada paciente de acordo com suas peculiaridades e cadastrando os portadores de ELA egressos da internação hospitalar inscrevendo-os num programa de acompanhamento ambulatorial e, eventualmente, de hospital-dia;
· desenvolver programas de desospitalização de pacientes crônicos;
· estar articulado, onde estiver implantado, com as equipes dos Programas de Atenção Básica e Saúde da Família;
· possuir grupos de apoio aos portadores de ELA, com ou sem parceria com outras instituições da sociedade civil organizada, que tenham por objetivo promover ações de melhoria da qualidade de vida.
9.2. Exigências específicas
Além das exigências gerais, o Centro de Referência deverá cumprir com as seguintes exigências específicas.
9.2.1. Instalações físicas
A área física do Centro deverá se enquadrar nos critérios e normas estabelecidas pela legislação em vigor ou outros ditames legais que as venham substituir ou complementar, a saber:
· Resolução nº 50, de 21 de fevereiro de 2002 da Agência Nacional de Vigilância Sanitária - ANVISA, que dispõe sobre o Regulamento Técnico para Planejamento, Programação, Elaboração e Avaliação de Projetos Físicos de Estabelecimentos de Assistência à Saúde.
· Resolução nº 05, de 05 de agosto de 1993, do CONAMA - Conselho Nacional de Meio Ambiente.
Além da área geral do hospital e da estrutura destinada à modalidade de hospital-dia, o Centro deverá contar com área de Ambulatório para Assistência aos Portadores de Esclerose Lateral Amiotrófica/Neurologia, com, no mínimo, as seguintes instalações: sala de recepção e espera, secretaria, consultórios, sala para pequenos procedimentos, sala de utilidades/expurgo e almoxarifado.
9.2.2. Recursos humanos
O Centro deve contar com equipe interdisciplinar e multiprofissional de assistência ao portador de ELA, devidamente capacitada para esta modalidade de atenção, contemplando, minimamente:
· responsável técnico que deverá ser médico, com título de especialista (certificado reconhecido pela respectiva Sociedade Médica ou certificado de Residência Médica reconhecida pelo MEC na área) em neurologia;
· responsável pelo Serviço de Enfermagem que deverá ser enfermeiro
· auxiliares e técnicos de enfermagem, em número suficiente para o atendimento da demanda;
· equipe composta, no mínimo por: neurologista, psiquiatra, fisioterapeuta, terapeuta ocupacional, psicólogo, assistente social, fonoaudiólogo, nutricionista.
O Centro deve desenvolver programa permanente de treinamento de sua equipe de saúde, capacitando-a ao desenvolvimento das atividades previstas.
9.2.3. Materiais e equipamentos
O Centro deve possuir todos os materiais e equipamentos necessários, em perfeito estado de conservação e funcionamento, para assegurar a qualidade da assistência aos portadores de ELA, possibilitando diagnóstico, tratamento e acompanhamento médico e de enfermagem, atendimento fisioterápico com reabilitação funcional, terapia ocupacional, fonoaudiologia com reabilitação da voz, audição, deglutição e psicomotricidade, manejo psicológico, estimulação cognitiva e comportamental (individual/grupal) nutricional e dietético, além de orientação familiar e dos cuidadores.
9.2.4. Recursos diagnósticos
Como o diagnóstico clínico de ELA depende de exames complementares para descartar outros diagnósticos, os Centros de Referência deverão estar plenamente habilitados para avaliar os pacientes de acordo com os Critérios de El Escorial.
O Centro de Referência deverá contar, no mínimo, com:
· laboratório de análise clínicas: onde se realizem exames de bioquímica, hematologia, microbiologia, gasometria e líquidos orgânicos, inclusive líquor.
· eletroencefalografia;
· eletroneuromiografia;
· unidade de imagenologia (especialmente neuroimagem): raio X, ultra-sonografia, tomografia computadoprizada e ressonância nuclear magnética;
· anatomia patológica.
Obs.: Os exames de tomografia computadorizada e ressonância nuclear magnética poderão ser realizados em serviços de terceiros, instalados dentro ou fora da estrutura ambulatório-hospitalar do Centro. Neste caso, a referência deve ser devidamente formalizada de acordo com o que estabelece a Portaria SAS nº 494, de 26 de agosto de 1999.
9.2.5. Rotinas de funcionamento e atendimento
O Centro deve possuir rotinas de funcionamento e atendimento escritas, atualizadas a cada 04 anos e assinadas por seu responsável técnico. As rotinas devem abordar todos os processos envolvidos na assistência - diagnóstico, tratamento e acompanhamento de pacientes portadores de ELA.
9.2.6. Registro de Pacientes
O Centro deve possuir um prontuário para cada paciente com as informações completas do quadro clínico e sua evolução, todas devidamente escritas, de forma clara e precisa, datadas e assinadas pelo profissional responsável pelo atendimento. Os prontuários deverão estar devidamente ordenados no Serviço de Arquivo Médico.
Informações mínimas do prontuário dos portadores de ELA: identificação do paciente, histórico clínico, laudo dos exames diagnósticos realizados, laudo de aplicação dos Critérios de El Escorial - 1998, descrição dos achados clínicos e laboratoriais que permitiram estabelecer o diagnóstico de ELA, relatório de evolução do paciente.
9.2.7. Orientação/treinamento
Além do programa de treinamento da equipe de saúde, o Centro deverá manter um programa permanente de orientação e treinamento de familiares e de cuidadores dos portadores de ELA, de forma a capacitá-los a prover os cuidados básicos de saúde do paciente e a ser o elo de ligação entre a equipe de saúde e o paciente.
9.3. Manutenção do cadastro e descadastramento
Para manutenção do cadastramento, os Centros de Referência deverão, além de cumprir as normas estabelecidas no presente protocolo, garantir a sua estrita observância, especialmente quando de tratamento medicamentoso da doença. O descadastramento também poderá ocorrer se, após avaliação de seu funcionamento por meio de auditorias periódicas (MS/SMS/SES), o Centro de Referência deixar de cumprir qualquer um dos critérios estabelecidos neste protocolo.
10. Consentimento Informado
É obrigatória a cientificação, do paciente ou de seu responsável legal, dos potenciais riscos e efeitos colaterais relacionados ao uso do medicamento preconizado neste Protocolo, o que deverá ser formalizado por meio da assinatura de Termo de Consentimento Informado.
11. Referências Bibliográficas
1. Bensimon G, Lacomblez L, Meiniger V, and ALS/riluzole study group. A controlled trial of riluzole in amyotrophic lateral sclerosis. N Engl J Med 1994;330:385-91.
2. Lacomblez L, Bensimon G, Leigh PN, Guillet P, Meininger V. Dose-ranging study of riluzole in amyotrophic lateral sclerosis. Lancet 1996;347:1425-31.
3. Wokke J. Riluzole. Lancet 1996;348:795-99.
4. World Federation of Neurology Research Group on Neuromuscular Disease - El Escorial World Federation of Neurology Criteria for the Diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis. Neurol Sci 1994;124:96-107.
5. Swash M, Leigh PN. Criteria for diagnosis of familial amyotrophic lateral sclerosis: European FALS Collaborative Group. Neuromusc Disord 1992;2:7-9.
6. World Federation of Neurology. El Escorial Revisited. Revised Criteria for the Diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis. www.wfnals.org/articles.elescorial1998criteria.htm
7. Drug Facts and Comparisons 2000. 54ed. St.Louis. Facts and Comparisons, 2000.
8. Hutchison TA & Shaban DR,(Eds): DRUGDEX® System. MICROMEDEX, Inc. Greenwood Village, Colorado (105 - [2000])
9. USP DI 2000 - Information for Health Care Professional. 20ed. Englewood. Micromedex Inc. 2000. v.1
TERMO DE CONSENTIMENTO INFORMADO

Riluzol

Eu ......................................................................... (nome do(a) paciente), abaixo identificado(a) e firmado(a), declaro ter sido informado(a) claramente sobre todas as indicações, contra-indicações, principais efeitos adversos, relacionados ao uso do medicamento riluzol para o tratamento da esclerose lateral amiotrófica.
Estou ciente de que este medicamento somente pode ser utilizado por mim, comprometendo-me a devolvê-lo caso o tratamento seja interrompido.
Os termos médicos foram explicados e todas as minhas dúvidas foram esclarecidas pelo médico....................................................................... (nome do médico que prescreve).
Expresso, também, minha concordância e espontânea vontade em submeter-me ao referido tratamento, assumindo a responsabilidade e os riscos pelos eventuais efeitos indesejáveis decorrentes.
Assim, declaro que:
Fui claramente informado(a) de que o medicamento pode trazer os seguintes benefícios no tratamento da esclerose lateral amiotrófica:
· melhora de sintomas;
· redução morbimortalidade.
Fui, também, claramente informado(a) a respeito dos potenciais efeitos adversos, contra-indicações, riscos e advertências:
· medicamento classificado na gestação como categoria C (pesquisas em animais mostraram anormalidades nos descendentes, porém não há estudos em humanos; o risco para o bebê não pode ser descartado, mas um benefício potencial pode ser maior que os riscos);
· contra-indicação para portadores de hipersensibilidade ao riluzol ou a qualquer um de seus componente;
· efeitos adversos mais comuns são náuseas, vômitos, fraqueza, tonturas, formigamentos, diarréia, perda de apetite, vertigens, sonolência, dor abdominal e prisão de ventre;
· possibilidade de ocorrer alterações da função hepática, com aumento das transaminases (AST e ALT);
· neutropenia importante foi relatada em 3 pacientes (entre 4.000 usuários);
· precaução deve ser tomada em pacientes com insuficiência renal e/ou hepática.
Estou ciente que posso suspender o tratamento a qualquer momento, sem que este fato implique em qualquer forma de constrangimento entre mim e meu médico, que se dispõe a continuar me tratando em quaisquer circunstâncias.
Autorizo o Ministério da Saúde e as Secretarias de Saúde a fazer uso de informações relativas ao meu tratamento, para fins de pesquisa, desde que assegurado o anonimato.
Assim, o faço por livre e espontânea vontade e por decisão conjunta, minha e de meu médico.

Paciente: _________________________________________
Documento do paciente: __________________________________
Sexo do paciente: Masculino ( ) Feminino ( ) Idade: ______
Endereço: _________________________________________
Cidade: _________ CEP: _________ Telefone: ( ) ______
Responsável legal (quando for o caso): ____________________
Documento de Identidade do responsável legal: _______________
__________________________________________ Assinatura do paciente ou do responsável legal

Médico Responsável: _______________ CRM:______UF:
Endereço: _________________________________
Cidade: _________ CEP: _________ Telefone: ( ) _____
________________________ Assinatura e carimbo do médico _______________________ Data

Observações:
1. O preenchimento completo deste Termo e sua respectiva assinatura são imprescindíveis para o fornecimento do medicamento.
2. Este Termo será preenchido em duas vias: uma será arquivada na farmácia responsável pela dispensação dos medicamentos e a outra será entregue ao paciente.

Hawking — uma breve história

E disse o neto orgulhoso do avô: “O vovô tem rodas”. William, 9 anos, foi diagnosticado como autista aos 3; seu avô, nascido em 8 de janeiro de 1942 (exatos 300 anos da morte de Galileu Galilei), convive com ELA (Esclerose Lateral Amiotrófica, ou mal de Lou Gehrig) quando a doença foi diagnosticada em 1963. Este prontuário médico familiar é um dos relatos da intimidade do físico e cosmólogo inglês Stephen Hawking que a autora Kristine Larsen, PhD em física e professora da Universidade Central de Connecticut, recolheu para pintar-lhe um retrato mais humano e menos midiático e científico. Seu esforço está em Stephen Hawking: Uma Biografia (A Girafa, 208 págs., R$ 33,50).
Hawking tornou-se um ícone pop a partir do livro de física teórica em linguagem popular que virou best-seller Uma Breve História do Tempo (1988). Sua imagem perenizada é a do homem imóvel na cadeira de rodas (desde 1969) com voz mecânica (desde 1985). Isso não o impede de levar a vida permitida a um portador de deficiência, neste caso com um pouco mais de holofotes. Hawking foi a talk shows, vai a palestras em universidades. O primeiro filme em que apareceu foi como projeção holográfica dele mesmo em Jornada nas Estrelas: A Nova Geração (1993); no ano seguinte gravou sua voz para a canção Keep Talking, do CD The Division Bell, do Pink Floyd; em 1999, dublou a si mesmo num episódio dos desenhos Futurama e Os Simpsons. Neste, diz para Homer Simpson que “sua idéia do universo em forma de rosquinha é interessante”. Ajudou a popularizar a física como embaixador da ciência, papel que coube a Carl Sagan antes dele.
Não são teorias sobre buracos negros ou singularidades nuas que interessam à autora. Há um glossário no fim do livro para ajudar o leitor a não se perder entre “mundos branas” e “supercordas”. Kristine mostra como Hawking se tornou um físico brilhante e celebridade, mas sobretudo enfoca sua vida em família, compilando textos de palestras, frases de livros e matérias de jornais, muitas das quais especularam sobre a intimidade de Hawking durante e após seu divórcio de Jane Wilde, casados de 65 a 95, com quem teve três filhos. A atual mulher é Elaine Mason.
A autora destaca o senso de humor do físico, capaz de rir de si mesmo e de provocar reações pouco amistosas. Quando ganhou um modelo novo de cadeira de rodas, comparou-a a uma Ferrari e acrescentou: “Vai manter minhas enfermeiras em forma, enquanto tentam me acompanhar”. Sobre ele, o teórico Leonard Susskind diz que é “de longe, a pessoa mais teimosa e irritante do universo”.
Hawking orgulha-se do neto, do qual incluiu uma foto no livro O Universo Numa Casca de Noz (2001). O sentido pode estar em uma de suas frases: “Sempre teremos o desafio de novas descobertas. Sem isso, estagnaríamos”.
Trecho
Stephen estava ocupado criando um projeto próprio. Depois do sucesso fenomenal de Uma Breve História do Tempo, ele fora procurado por um velho amigo, David Filkin, que tinha sido membro da equipe de remo em Oxford. Filkin era o diretor de ciência e especiais da BBC e propôs fazer uma série em vários capítulos sobre o trabalho de Hawking. Stephen deixou claro que estava cansado de programas do tipo ‘cérebro brilhante preso em um corpo aleijado’ que já haviam feito, e queria uma obra puramente científica.
A BBC, em colaboração com a televisão pública dos Estados Unidos, produziu seis capítulos. A série e um livro relacionado, ambos intitulados O Universo de Stephen Hawking, foram lançados em 1997. Hawking disse: ‘Se conseguirmos desparafusar o painel frontal do universo e olhar atrás dele, poderemos descobrir como funcionam as pequenas rodas e sentir que temos algum controle do que está acontecendo’. Em seu humor típico, acrescentou: ‘Felizmente não precisaremos remontar o universo’
Fonte: Diário do Grande ABC